Што е Детска Ревматологија?

Педијатриската ревматологија е гранка на науката која се занимава со дијагностицирање и лекување на ревматски заболувања на лица на возраст од 0-18 години. Детските ревматски заболувања се мултисистемски болести кои се карактеризираат со акутно и хронично воспаление на мускулно-скелетниот систем (зглобовите и мускулите), садовите и кожата. Кога пациентите примени во педијатриски амбулантски клиники се испитуваат, тоа е меѓу првите 5 причини за ревматски заболувања. Во нашата земја, фамилијарна медитеранска треска (FMF) се забележува со фреквенција од 1/1000, а јувенилен ревматоиден артритис (детски ревматоиден артритис) има фреквенција од 6/10.000.
Дијагнозата и третманот на ревматолошки заболувања во детството се разликуваат од зрелоста. Кај повеќето пациенти, системски наоди се јавуваат покрај наодите на мускулите и зглобовите. Третманот и следењето на овие болести бараат тимска работа; Делови на тимот се лекарите специјализирани за ревматолошки заболувања (педијатриски ревматолози), специјалисти за физикална терапија и рехабилитација, офталмолози, ортопедски специјалисти, социјални работници и медицински сестри.
Ревматските заболувања предизвикуваат преклопувачки поплаки и наоди. Бидејќи не постојат лабораториски наоди специфични за дијагностичкиот пристап на овие болести, дијагнозата е одложена. Како и кај сите други болести, раната дијагноза и третман се од суштинско значење.
Кај овие болести, доцнењето во дијагнозата, несоодветноста во третманот и последователните периоди и погрешниот третман може да предизвикаат трајни нарушувања на зглобовите, хируршки барања, секундарна амилоидоза, хронична бубрежна инсуфициенција, слепило, влошување на квалитетот на животот (индиректна загуба на работна сила, ментална и социјални проблеми, како и влошување на семејната динамика) и може да доведе до смрт. Овие проблеми предизвикуваат морален товар за семејството и детето во зрелоста и тежок финансиски товар за државата. Пациентите со ревматски поплаки треба да аплицираат кај педијатриски ревматолог без одлагање. Болестите под капата на педијатриската ревматологија се накратко опишани подолу.

Семејна медитеранска треска (FMF)

Семејна медитеранска треска (FMF): децата генерално се жалат на специфичен тип на напад, како што се повторливи абдоминални болки и треска. Сепак, поплаките може да бидат и во форма на повторливи напади на треска придружени со болки во стомакот и градите, болки во зглобовите и оток. Тоа е наследна/генетска болест. ФМФ нападите започнуваат пред 20-годишна возраст кај приближно 90% од пациентите. Се случуваат во првите десет години од животот во повеќе од половина. Во семејната приказна на детето со овие поплаки, болеста обично се забележува кај друго дете на роднините, како што се братучед, вујко или далечен роднина. Ако пациентот не добие третман, ќе има акумулација на супстанца наречена амилоид што несвесно ќе доведе до откажување на бубрезите со текот на годините.

Повторливи трески поради генетско нарушување

Се покажа дека некои ретки болести со рекурентна треска се должат на генетско нарушување. Во многу од нив, другите членови на семејството може да имаат и рекурентна треска.

Главната поплака е треска. Доаѓа во форма на повторливи напади кои траат 2-3 недели, придружени со треска, силни мускулни болки во трупот и рацете и црвени и болни осип на кожата. Широката абдоминална болка, гадење и повраќање се прилично зглобни.

Малолетнички ревматоиден артритис (детски ревматизам)

Тоа е хронична болест која се карактеризира со постојано воспаление на зглобовите. Типични знаци на воспаление на зглобовите се болка, оток и ограничување на движењето. Не секој оток на зглобовите, болка и ограничување на движењето кај децата е JIA. Денес се дефинирани повеќе од 100 болести кои можат да ги предизвикаат овие вообичаени поплаки.
ЈИА и слични други детски ревматски заболувања се предизвикани од имунолошкиот систем кој ги оштетува органите на телото, иако точните причини не се дефинирани. Ако не се третира соодветно, воспалението на зглобовите може да предизвика оштетување и губење на функцијата/повредата.

Псоријазен артритис

Артритис: Немикробно воспаление на зглобовите го зема ова име ако е поврзано со псоријаза. Псоријаза: Тоа е кожна болест која обично се јавува во форма на дамки на колената и лактите, предизвикувајќи лупење, лупење, црвенило и чешање. Понекогаш, исто така, може да предизвика промени во ноктите. Болеста на кожата може да се појави по или пред појавата на артритис. Овој тип на болест покажува варијабилност во однос на клиничките наоди и прогнозата. Имањето некој друг во семејството со псоријаза е исто така фактор на ризик.

Артритис поврзан со ентезитис: Јувенилна спондилоартропатија

Ентезитис е воспаление на ентезите, точката на прицврстување на лигаментите (тетивите) каде што завршуваат мускулите, на коскеното ткиво. Најчестиот наод е ентезитис кој влијае на големите зглобови на долните екстремитети и развива оток и болка во зафатените зглобови. Повеќето од пациентите со ЈИА во нашата земја спаѓаат во оваа група. Најчестото место на болка од овој тип е зад или под петицата. Болеста најчесто започнува по 7-8 години, нејзиниот тек варира. Кај некои пациенти, болеста се подобрува; кај други, може да напредува, влијаејќи на целиот 'рбет, почнувајќи со зафаќање на сакроилијачните зглобови (зглобовите што ги поврзуваат 'рбетот и карлицата). Овој тип на болест припаѓа на групата на болести кои се почести кај возрасните и се нарекува спондилоартропатија бидејќи влијае на 'рбетот.

Системски лупус еритематозус (СЛЕ)

Системски лупус еритематозус (СЛЕ) е хронична болест која зафаќа различни делови од телото, како што се кожата, зглобовите, крвта и бубрезите. Се смета дека многу наследни фактори на ризик и различни фактори на животната средина се одговорни за абнормален имунитет. Со други зборови, тоа се случува поради имунолошкиот систем кој ги оштетува органите на телото. Запалените делови од телото, како што се зглобовите, стануваат топли, отечени, а понекогаш и нежни. Како и кај СЛЕ, ако воспалението трае долго, ткивата се оштетени, а нивната функција е нарушена. Затоа, главната цел на третманот во СЛЕ е да се потисне воспалението.
Детето може да развие специфични поплаки предизвикани од вклучување на еден или повеќе органи. Зафатеноста на кожата и мукозата е широко распространета. Тие може да вклучуваат осип на кожата, фотосензитивност (сончевата светлина го активира осипот) и чиреви во носот и устата (мукоза). Типичниот осип на „пеперутка" околу носот и образот се јавува кај една третина до половина од засегнатите деца. Понекогаш има губење на косата (алопеција). Кај некои деца, промена на бојата при црвенило, белење и модринки се јавува на врвовите на прстите на студ (Raynaud). Жалбите може да вклучуваат оток и вкочанетост на зглобовите, болка во веѓите, поплаки поврзани со анемија, главоболка, епилептични напади и болка во градите. Повеќето деца со СЛЕ имаат различен степен на бубрежна инволвираност и ова е главниот фактор што го одредува текот на болеста. Најчести симптоми на зафатеност на бубрезите се висок крвен притисок, крв во урината и оток, особено во стапалата, нозете и очните капаци.

Васкулитиди

Васкулитис значи воспаление на вените. Васкулитидите опфаќаат многу болести и тие можат да манифестираат болест или дел од васкуларни ревматски заболувања кои ги вклучуваат садовите без очигледна причина (примарни васкулитиди). Оваа група на васкулитиди е класифицирана според вклучениот дијаметар на садот, а нивните наоди, поплаки и витална сериозност варираат. Некои од примарните васкулитиди се вообичаени детски болести (Хенох-Шенлајн пурпура или Кавасаки болест).

Хенек Шонлајн Пурпура

Henoch-Shoenlein purpura (HSP) е болест која се карактеризира со воспаление на малите крвни садови (капилари). Ова воспаление се нарекува васкулитис и обично ги зафаќа малите крвни садови во кожата, цревата и бубрезите. Овие воспалени крвни садови можат да крварат во кожата, предизвикувајќи темноцрвен или виолетов осип наречен пурпура. Пурпура обично се гледа во долните екстремитети и колковите, но може да се појави и во други делови од телото (рацете и трупот). Кај огромното мнозинство на пациенти (65%), болни зглобови (артралгија) или болни и отечени зглобови со ограничено движење (артритис) се наоѓаат во колената, глуждовите, зглобовите, лактите и прстите. Кога цревните садови стануваат воспалени, повеќе од 60% од пациентите доживуваат интермитентна абдоминална болка околу папокот, понекогаш придружена со благо или тешко гастроинтестинално крварење. Кога бубрежните садови ќе се воспалат, 20-35% од пациентите може да крварат и може да се забележат различни степени на хематурија и протеинурија (присуство на протеини во урината). Во такви случаи, неопходно е да се консултирате со нефролог (специјалист за бубрези) и да соработувате со лекарот на пациентот.

Кавасаки болест

Тоа е васкуларно воспаление од непозната причина што влијае на вените со средна големина. Најстрашната состојба е дека коронарните артерии (артериите кои го хранат срцето) се вклучени со брзина од 20%. Во случај на зафатеност на коронарните садови, тоа може да предизвика штета опасна по живот. 80% од пациентите се под пет години. Започнува со необјаснета висока температура која трае најмалку пет дена. Детето може да има црвенило во очите (конјуктивитис), сипаници, шарлах, уртикарија (коприва), папули и слични симптоми. Промените на устата вклучуваат светло-црвени, испукани усни, црвен јазик кој често се нарекува „јазик на јагода" и знаци на осип во грлото. Има знаци на оток и црвенило во рацете и нозете, особено на дланките и стапалата на стапалата. Проширувањето на лимфните јазли на вратот може да се забележи кај повеќе од половина од пациентите. Еден лимфен јазол поголем од 1,5 cm исто така може да биде опиплив. Понекогаш, може да се појават и други симптоми како што се болки во зглобовите и оток, абдоминална болка, дијареа, раздразливост и главоболка.

Бехчетова болест

Бехсетов синдром или Бехсетова болест (БС) е непознат васкулитис (васкуларно воспаление) со рекурентни улкуси на устата и гениталиите и зафатеност на очите, кожата, зглобовите, васкуларниот и нервниот систем. БС е поретко кај децата отколку кај возрасните. Со преминот кон пубертетот се забележуваат некои разлики. Болеста кај децата по пубертетот е повеќе слична на болеста кај возрасните. Семејните случаи се почести кај децата отколку кај возрасните. Општо земено, БС кај децата е слична на болеста кај возрасните, иако со некои исклучоци.
Вклучување на очите: Ова е една од најтешките манифестации на болеста. Билатерална е кај повеќето пациенти. Очите обично се вклучени во првите три години по почетокот на болеста. Болеста на очите има хроничен тек со напади. Вклучени се и предните и задните комори на окото (предна и задна увеитис). Некои структурни оштетувања кои можат да доведат до постепено губење на видот се случуваат по секој напад.
Невролошка вклученост: Иако ретко, невролошката вклученост може да се види кај деца со БС. Карактеристични се епилепсија, главоболка поврзана со зголемен интракранијален притисок и наоди на мозокот. Најтешката форма се јавува кај мажјаците. Некои пациенти може да развијат психијатриски проблеми.

Детски дерматомиозитис (малолетнички дерматомиозитис)

Детскиот дерматомиозитис е болест на имунолошкиот систем која ги оштетува неговите ткива. Кај оваа болест, поплаки и наоди се јавуваат поради воспаление на мускулното и кожното ткиво, понекогаш мускулното ткиво, а понекогаш само на ткивото на кожата. Предизвикува слабост, особено во мускулите околу колковите и рамената, и јорговано-црвени осип на лицето, очните капаци, зглобовите, надворешните страни на колената и лактите. Заморот, кој сериозно ја ограничува физичката кондиција и подвижност, е најочигледниот знак за мускулна слабост предизвикана од воспаление кај ЦДМ.

Склеродерма

Склеродерма е грчки збор што значи „тврда кожа." Од непозната причина, во структурата на кожата се јавува несакано зголемување на фиброзното ткиво, што предизвикува стврднување и истегнување на кожата. Оваа напнатост може да го ограничи движењето и да предизвика губење на ткивото. Стврднувањето на кожата може да се развие во различни региони и да има различен изглед. Ако оваа промена на ткивото во кожата се прошири на други органи, се развиваат поврзани органски дисфункции.

Два различни типа на склеродерма се:
Болеста е ограничена на кожата и поткожните ткива во локалната склеродерма и може да се појави како фластер (морфеа) или тесна лента (линеарна склеродерма).
Системска склеродермија (или системска склероза) е состојба која влијае на кожата и внатрешните органи. Тоа може да доведе до поплаки како што се металоиди, отежнато дишење или висок крвен притисок.

Синдроми на болка

Фибромијалгијата е болест која се карактеризира со долготрајна, широко распространета мускулно-скелетна болка, нежни точки во меките ткива (мускули и тетива) и тежок замор. Болеста ретко се јавува кај деца, најмногу во адолесценција. Пациентите се жалат на голема болка длабоко во ткивата. Интензитетот на болката е променлив. Болката може да биде во двата дела на телото, горните и долните екстремитети.

Синдром на хипермобилност;

Во оваа болест, колоквијално позната како опуштеност на зглобовите или многу флексибилна структура, постои натпросечен јаз на зглобовите во еден или повеќе зглобови поради структурна промена во вроденото/генетското сврзно ткиво. Поради оваа причина, абразии и повреди се случуваат на површините на зглобовите со текот на времето поради ефектот на микротраума. Ова може да резултира со болки во зглобовите, понекогаш ограничување на движењето и губење на функцијата.