Congenital Heart Defects in Children

Каковы симптомы врожденного порока сердца у детей?

Серьезные врожденные пороки сердца часто проявляются вскоре после рождения или в первые месяцы жизни. Симптомы могут включать в себя:

• Бледно-серый или голубоватый оттенок кожи (цианоз)
• Ускоренное дыхание
• Отек ног, живота или вокруг глаз
• Затрудненное дыхание во время кормления, что приводит к недостаточному набору веса
• Менее серьезные врожденные пороки сердца могут быть выявлены только на более поздних этапах жизни ребенка, поскольку на ранних этапах могут отсутствовать какие-либо заметные симптомы. У детей старшего возраста симптомы могут включать:
• Одышка во время физических упражнений или активности
• Быстро устает во время физических упражнений или занятий
• Обморок во время физических упражнений или активности
• Отек кистей, лодыжек или стоп

Когда обращаться к врачу?

Тяжелые врожденные пороки сердца обычно диагностируются до или вскоре после рождения ребенка. Позвоните своему врачу, если у вашего ребенка есть какие-либо из перечисленных выше симптомов.
Свяжитесь с врачом вашего ребенка, если по мере взросления у него появляются признаки или симптомы более легких пороков сердца. Врач вашего ребенка сможет определить, связаны ли эти симптомы с пороком сердца или с другой проблемой со здоровьем.

Причины врожденных пороков сердца у детей

Как работает сердце?

Сердце состоит из четырех камер: двух правых и двух левых. Сердце использует левую и правую стороны для разных задач, перекачивая кровь по всему телу.
Правая сторона сердца несет кровь к легким по сосудам, называемым легочными артериями. Получив кислород в легких, кровь возвращается в левую часть сердца по легочным венам. Затем левая сторона сердца перекачивает кровь в аорту, а оттуда - в остальные части тела.

Как развиваются пороки сердца?

В первые шесть недель беременности сердце начинает формироваться и биться. Главные кровеносные сосуды, идущие к сердцу и от него, также начинают формироваться в этот критический период беременности.
Пороки сердца могут начать развиваться уже на этом этапе развития вашего ребенка. Исследователи до конца не уверены в том, что является причиной многих из этих пороков, но они считают, что генетика, определенные медицинские состояния, некоторые лекарства и факторы окружающей среды, такие как курение, могут играть определенную роль.

Какие бывают виды пороков сердца?

Врожденные пороки сердца можно перечислить следующим образом.

Сердечные отверстия: Отверстия могут образовываться в стенках, разделяющих камеры сердца, или в крупных кровеносных сосудах, выходящих из сердца.
В некоторых случаях эти отверстия позволяют смешиваться крови, обедненной кислородом, с кровью, насыщенной кислородом, что приводит к снижению доставки кислорода в организм вашего ребенка. Степень нехватки кислорода, зависящая от размера отверстия, может привести к тому, что кожа или ногти вашего ребенка приобретут синеватый оттенок, а в перспективе - к застойной сердечной недостаточности.
Дефект межжелудочковой перегородки - это отверстие в стенке, разделяющей нижние камеры сердца (желудочки) с правой и левой стороны. Дефект межпредсердной перегородки возникает при наличии отверстия между верхними камерами сердца (предсердиями).
Патентный артериальный проток - это соединение между легочной артерией (несущей бедную кислородом кровь) и аортой (несущей богатую кислородом кровь). Полный дефект атриовентрикулярного канала - это образование отверстия в центре сердца.

Затрудненный кровоток: когда кровеносные сосуды или клапаны сердца сужены из-за порока сердца, сердцу приходится работать интенсивнее, чтобы перекачивать кровь. В итоге это приводит к увеличению сердца и утолщению мышц. Примерами таких пороков являются стеноз легочной артерии и стеноз аорты.

Аномальные кровеносные сосуды: Многие врожденные пороки сердца возникают, когда кровеносные сосуды, ведущие к сердцу и от него, формируются неправильно или неправильно расположены.
Состояние, известное как транспозиция больших артерий, возникает, когда положение легочной артерии и аорты в сердце меняется на противоположное.
Коарктация аорты - это ситуация, когда основной кровеносный сосуд, распределяющий кровь по всему телу, аномально узок. Полное аномальное легочное венозное соединение - это дефект, при котором кровеносные сосуды из легких соединяются с неправильной частью сердца.
Если клапаны сердца не могут правильно открываться и закрываться, кровь не может течь беспрепятственно.
Одним из примеров таких аномалий является аномалия Эбштейна, характеризующаяся неправильной формой трехстворчатого клапана, расположенного между правым предсердием и правым желудочком, что часто приводит к утечке крови.
Другой пример - атрезия легочной артерии, когда отсутствует легочный клапан, что приводит к аномальному легочному кровотоку.

Недоразвитое сердце: Иногда большая часть сердца не развивается должным образом. При синдроме гипопластического левого сердца левая сторона сердца развита недостаточно, чтобы эффективно перекачивать кровь по всему телу.
Смесь аномалий. Некоторые дети рождаются с несколькими пороками сердца. Тетралогия Фалло включает в себя четыре различные аномалии: отверстие в стенке, разделяющей желудочки сердца, суженный путь от правого желудочка к легочной артерии, измененное расположение соединения аорты с сердцем и увеличение толщины мышц правого желудочка.

Каковы факторы риска развития врожденных пороков сердца у детей?

Большинство врожденных пороков сердца возникают по неизвестным причинам в период раннего развития сердца вашего ребенка.
Environmental and genetic factors may contribute to the development of congenital heart defects. These include:

Краснуха (немецкая корь): Инфекция у будущей матери может нарушить формирование сердца ребенка. Врачи могут проверить иммунитет к этому вирусу до беременности и при необходимости предложить вакцинацию.

Диабет: Тщательное ведение диабета до и во время беременности может снизить риск развития пороков сердца у вашего ребенка. Однако гестационный диабет, как правило, не повышает риск развития пороков сердца.

Лекарства: Прием некоторых лекарств во время беременности связан с врожденными пороками, в том числе аномалиями сердца. Очень важно сообщить врачу обо всех лекарствах, которые вы принимаете до беременности. Известно, что к препаратам, повышающим риск развития пороков сердца, относятся талидомид (Таломид), ингибиторы АПФ, статины, изотретиноин (используется для лечения акне) и литий.
Употребление алкоголя во время беременности: Употребление алкоголя во время беременности повышает риск развития у вашего ребенка пороков сердца.

Курение: Курение во время беременности связано с повышенной вероятностью развития врожденных пороков сердца у ребенка.

Наследственность: Пороки сердца могут быть семейными или являться частью генетических синдромов. Дети с синдромом Дауна часто страдают пороками сердца, как и дети с делециями на хромосоме 22.

Каковы осложнения врожденных пороков сердца у детей?

К числу возможных осложнений, которые могут возникнуть при врожденном пороке сердца, относятся:

Застойная сердечная недостаточность:Значительные пороки сердца могут привести к этому серьезному состоянию, характеризующемуся учащенным дыханием и недостаточным набором веса.

Задержка роста и развития: Дети с тяжелыми врожденными пороками сердца обычно растут и развиваются медленнее, что может повлиять на их рост и успеваемость.

Проблемы с сердечным ритмом: Аритмии могут возникать как из-за самого порока сердца, так и из-за хирургического рубца.

Цианоз: Смешение бедной кислородом и богатой кислородом крови может вызвать синеватый оттенок кожи.

Риск инсульта:хотя и редко, но некоторые дети с пороками сердца имеют повышенный риск инсульта из-за тромбов, которые могут пройти через отверстие в сердце в мозг.

Эмоциональные проблемы: Ограничения в физической активности или трудности в обучении, связанные с пороками сердца, могут привести к неуверенности в себе или эмоциональным проблемам у больных детей. Родители должны обсудить с врачом любые опасения по поводу эмоционального состояния ребенка.

Необходимость пожизненного наблюдения: детям с пороками сердца необходимо следить за состоянием своего сердца на протяжении всей жизни. Эти пороки могут повышать риск инфицирования тканей сердца (эндокардит), сердечной недостаточности или проблем с сердечными клапанами. Большинство детей с врожденными пороками сердца должны регулярно наблюдаться у кардиолога на протяжении всей жизни.

Какие меры предосторожности можно предпринять для предотвращения врожденного порока сердца у детей?

Поскольку точная причина большинства врожденных пороков сердца неизвестна, предотвратить эти состояния невозможно. Однако есть некоторые вещи, которые вы можете сделать, чтобы снизить риск развития у вашего ребенка общих врожденных недостатков и, возможно, пороков сердца, например:

Сделайте прививку от краснухи (немецкой кори): Заражение краснухой во время беременности может повлиять на развитие сердца вашего ребенка. Убедитесь, что вы привиты, прежде чем пытаться зачать ребенка.

Проверьте наличие хронических заболеваний: Если у вас диабет, то контроль уровня сахара в крови может снизить риск развития пороков сердца. Если у вас есть другие хронические заболевания, требующие медикаментозного лечения, например эпилепсия, обсудите с врачом риски и преимущества этих лекарств.

Откажитесь от вредных веществ: На протяжении всей беременности делегируйте другим людям задачи, связанные с покраской и использованием продуктов с сильным запахом. Кроме того, воздержитесь от употребления лекарств, трав и пищевых добавок до получения разрешения врача. Избегайте курения и употребления алкоголя во время беременности.

Принимайте поливитамины, содержащие фолиевую кислоту: Доказано, что ежедневное потребление 400 микрограммов фолиевой кислоты снижает риск врожденных пороков развития головного и спинного мозга, а также может помочь снизить риск пороков сердца.

Как диагностируются врожденные пороки сердца у детей?

Врач может сначала заподозрить неладное, потому что во время обычного осмотра он может услышать шум в сердце. Сердечный шум - это звук, возникающий, когда кровь проходит через сердце или кровеносные сосуды настолько быстро, что врач может услышать его с помощью стетоскопа.
В большинстве случаев шумы в сердце невинны, то есть порока сердца нет, и шумы не представляют опасности для здоровья вашего ребенка. Но некоторые шумы могут означать, что кровь в сердце вашего ребенка течет ненормально, потому что у него есть порок сердца.

Какие тесты позволяют диагностировать врожденные пороки сердца у детей?

При подозрении на заболевание сердца у вашего ребенка врач может порекомендовать вам или вашему ребенку пройти различные тесты, чтобы подтвердить наличие проблем с сердцем. Помимо стандартного физического обследования, могут быть проведены следующие тесты:

Эхокардиограмма плода: Этот пренатальный тест позволяет врачу выявить любые заболевания сердца у вашего ребенка еще до рождения, что поможет спланировать лечение. Оно включает в себя ультразвук, который использует звуковые волны для создания визуального изображения сердца вашего ребенка.

Эхокардиограмма: После рождения ребенка для диагностики врожденных пороков сердца может быть использована стандартная эхокардиограмма. Эта неинвазивная процедура включает в себя ультразвуковую визуализацию для получения детальных изображений сердца, что позволяет врачу наблюдать за его работой и выявлять любые нарушения в работе сердечной мышцы и клапанов. 

Электрокардиограмма (ЭКГ): Неинвазивный тест, который фиксирует электрические сигналы сердца вашего ребенка, чтобы выявить любые дефекты или аритмию. Электроды, соединенные с системой мониторинга, размещаются на груди ребенка, генерируя волны, которые иллюстрируют ритм сердца.

ентген грудной клетки: Этот визуализирующий тест может выявить увеличение сердца, избыток жидкости или крови в легких - признаки сердечной недостаточности.

Пульсоксиметрия: Простой тест, измеряющий уровень кислорода в крови вашего ребенка. Датчик, прикрепленный к пальцу, измеряет насыщенность крови кислородом, низкий уровень которого может свидетельствовать о проблемах с сердцем.

Катетеризация сердца: В ходе этой процедуры тонкая трубка (катетер) вводится в вену в паху и направляется к сердцу. Этот тест позволяет получить детальное представление о пороке сердца, превосходящее по четкости эхокардиограмму. Во время процедуры также могут быть назначены некоторые виды лечения.
Магнитно-резонансная томография (МРТ) сердечно-сосудистой системы: для подростков и взрослых с врожденными пороками сердца МРТ сердечно-сосудистой системы становится ключевым диагностическим инструментом. Современная технология МРТ позволяет получать более быстрые изображения высокого разрешения по сравнению с другими методами, например эхокардиографией.

Как лечат врожденные пороки сердца у детей?

Некоторые врожденные пороки сердца могут не оказывать долгосрочного влияния на здоровье вашего ребенка, а в некоторых случаях такие пороки могут заживать без безопасного лечения. Например, небольшие отверстия могут заживать самостоятельно по мере взросления вашего ребенка.
Тем не менее, некоторые пороки сердца являются критическими и требуют оперативного вмешательства после их диагностики. Подход к лечению порока сердца вашего ребенка может быть разным и включать в себя:

Процедуры катетеризации: Как у детей, так и у взрослых некоторые врожденные пороки сердца можно устранить с помощью методов катетеризации, которые не требуют хирургического вскрытия грудной клетки или сердца. Эти процедуры часто используются для устранения отверстий или суженных участков.
При процедуре катетеризации врач помещает тонкую трубку (катетер) в вену ноги и направляет ее к сердцу с помощью рентгеновских снимков. После того как катетер окажется на месте дефекта, через него в сердце вводятся крошечные инструменты для устранения дефекта.

Операция на открытом сердце: В зависимости от состояния вашего ребенка может потребоваться хирургическое вмешательство для устранения порока. Многие врожденные пороки сердца исправляются с помощью операции на открытом сердце, при которой вскрывается грудная клетка.
В некоторых случаях возможен вариант малоинвазивной операции на сердце. Эта операция включает в себя небольшие разрезы между ребрами и введение инструментов для устранения дефекта.
Пересадка сердца: Если тяжелый порок сердца не поддается исправлению, можно сделать пересадку сердца.

Лекарства: Некоторые легкие врожденные пороки сердца, особенно те, которые были обнаружены в более позднем детском или взрослом возрасте, можно лечить с помощью лекарств, которые помогают сердцу работать более эффективно.
Лекарства, известные как ингибиторы ангиотензин-превращающего фермента (АПФ), блокаторы рецепторов ангиотензина II (БРА), бета-блокаторы и препараты, выводящие жидкость из организма (диуретики), помогают снять нагрузку на сердце, снижая артериальное давление, частоту сердечных сокращений и количество жидкости в груди. Также могут быть назначены определенные препараты, помогающие справиться с нерегулярным сердцебиением (аритмией).
Иногда требуется комбинация методов лечения. Кроме того, некоторые катетерные или хирургические процедуры необходимо проводить поэтапно в течение нескольких лет, а другие варианты лечения могут потребовать повторения по мере роста ребенка.

Долгосрочное лечение врожденных пороков сердца у детей

Некоторым детям с врожденными пороками сердца в течение жизни может потребоваться не одна процедура и операция. Хотя результаты лечения детей с пороками сердца значительно улучшились, большинству людей, за исключением тех, у кого очень простые пороки, даже после корректирующей операции потребуется постоянный уход.
Постоянное наблюдение и ведение: Операция по исправлению порока сердца не отменяет необходимости пожизненного наблюдения за состоянием вашего ребенка.

Вначале детский кардиолог будет проводить регулярные обследования и наблюдение за ребенком, родившимся с врожденным пороком сердца. По мере взросления ребенка ответственность за его лечение переходит к взрослому кардиологу, что обеспечивает постоянный контроль за его состоянием до зрелого возраста. Врожденные пороки сердца могут повлиять на все аспекты жизни вашего ребенка во взрослом возрасте, в том числе на возможность возникновения дополнительных осложнений со здоровьем. Взрослым с врожденными пороками сердца может потребоваться дополнительное лечение, специфическое для их состояния.
По мере взросления вашего ребенка важно напоминать ему о необходимости постоянного, пожизненного ухода и коррекции порока сердца врачами, имеющими опыт оценки и лечения врожденных пороков сердца. Поощряйте ребенка рассказывать своему врачу о пороке сердца и процедурах, используемых для его лечения.

Ограничения на физические нагрузки:Родители детей с врожденными пороками сердца могут быть обеспокоены рисками, связанными с активными играми и занятиями, даже после лечения. Хотя некоторым детям необходимо ограничить количество или тип физических упражнений, большинство из них могут участвовать в обычной или близкой к нормальной деятельности.
Врач вашего ребенка может подсказать вам, какие виды деятельности подходят вашему ребенку. Если некоторые виды деятельности сопряжены со значительным риском, мотивируйте ребенка заниматься альтернативными видами деятельности, а не зацикливаться на ограничениях. Несмотря на то что индивидуальный опыт бывает разным, большинство детей с врожденными пороками сердца могут вырасти и прожить здоровую, полноценную жизнь.

Инфекционный контроль: Специфический врожденный порок сердца вашего ребенка, а также перенесенные им хирургические вмешательства могут потребовать дополнительных мер по предотвращению инфекций.

Иногда врожденные пороки сердца повышают риск развития инфекции в сердечной оболочке или клапанах (так называемый инфекционный эндокардит). В связи с этим повышенным риском вашему ребенку может потребоваться профилактический прием антибиотиков перед дальнейшими хирургическими вмешательствами или стоматологическими работами.
К детям с повышенным риском инфицирования относятся те, чьи дефекты были устранены с помощью протезов или устройств, таких как искусственный сердечный клапан.

Вы можете узнать у кардиолога вашего ребенка, нужны ли ему профилактические антибиотики.