Si l'on diagnostique un phéochromocytome, la tumeur sécrète des hormones qui peuvent entraîner une élévation de la tension artérielle, des maux de tête, une transpiration excessive et des symptômes ressemblant à des crises de panique. Si le phéochromocytome n'est pas traité, d'autres systèmes de l'organisme peuvent subir des dommages graves, voire mortels.

Les phéochromocytomes sont le plus souvent identifiés chez des personnes âgées de 20 à 50 ans, mais la tumeur peut se manifester à n'importe quel âge.La chirurgie du phéochromocytome ramène généralement la tension artérielle à la normale.

Quels sont les symptômes du phéochromocytome ?

Les signes et symptômes des phéochromocytomes sont généralement les suivants :

• L'hypertension artérielle,
• Maux de tête,
• Transpiration abondante,
• Rythme cardiaque rapide,
• Tremblements de terre,
• Pâleur du visage,
• Essoufflement,
• Symptômes de type crise de panique.

Les signes ou symptômes les moins courants peuvent être les suivants

• Anxiété ou sentiment d'insécurité,
• Constipation,
• Perte de poids.

Les symptômes susmentionnés peuvent être constants, sporadiques ou s'aggraver avec le temps. Des activités ou des conditions spécifiques peuvent exacerber ces symptômes, notamment

• Effort physique,
• Anxiété ou stress,
• Changements dans la position du corps,
• Le travail et l'accouchement,
• Chirurgie et anesthésie.

Les aliments riches en tyramine, qui affecte la tension artérielle, peuvent également aggraver les symptômes. La tyramine est fréquente dans les aliments fermentés, trempés, marinés, salés et mûris. Il s'agit notamment des aliments suivants

• Fromage,
• Bière et vin,
• Le chocolat,
• Viandes séchées ou fumées.

Certains médicaments sont susceptibles d'exacerber les symptômes, notamment

Les inhibiteurs de la monoamine oxydase (IMAO) comme la phénelzine (Nardil), la tranylcypromine (Parnate) et l'isocarboxazide (Marplan), ainsi que des médicaments spécifiques pour le contrôle du rythme cardiaque et des antihypertenseurs (comme les bêta-bloquants métoprolol et propranolol), qui peuvent intensifier les symptômes.

Stimulants tels que les amphétamines ou la cocaïne.

Quelles sont les causes du phéochromocytome ?

La cause exacte du phéochromocytome n'a pas encore été élucidée par les scientifiques. Cette tumeur provient de cellules spécialisées connues sous le nom de cellules chromaffines, qui se trouvent dans le noyau de la glande surrénale. Ces cellules produisent des hormones spécifiques, principalement l'adrénaline (épinéphrine) et la noradrénaline (norépinéphrine), qui régulent diverses fonctions corporelles, notamment le rythme cardiaque, la pression artérielle et le taux de glucose.

Quel est le rôle des hormones ?

L'adrénaline et la noradrénaline activent la réaction de lutte ou de fuite de l'organisme face à un danger potentiel. Ces hormones augmentent la pression artérielle et accélèrent le rythme cardiaque. Elles préparent également d'autres systèmes corporels à une réaction rapide. Un phéochromocytome entraîne une libération excessive de ces hormones, même en l'absence de toute menace réelle.

Quelles sont les tumeurs apparentées au phéochromocytome ?

Si la plupart des cellules chromaffines se trouvent dans les glandes surrénales, on en trouve de petits groupes dans le cœur, la tête, le cou, la vessie, la paroi abdominale postérieure et la colonne vertébrale. Les phéochromocytomes qui se développent dans ces régions sont appelés paragangliomes ; il s'agit d'une tumeur des cellules chromaffines dans la tumeur qui peut provoquer les mêmes effets sur l'organisme.

Quels sont les facteurs de risque ?

Les personnes atteintes de certaines maladies génétiques rares ont un risque plus élevé de développer un phéochromocytome ou un paragangliome. Les tumeurs liées à ces maladies ont une probabilité plus élevée d'être malignes. Ces syndromes génétiques sont les suivants

Néoplasie endocrinienne multiple de type 2 (NEM 2), une maladie qui entraîne la formation de tumeurs dans diverses parties du système endocrinien sécréteur d'hormones de l'organisme. Ce syndrome peut également provoquer des tumeurs au niveau de la thyroïde, des parathyroïdes, des lèvres, de la langue et du tractus gastro-intestinal.

La maladie de Von Hippel-Lindau, qui est associée au développement de tumeurs dans plusieurs régions, telles que le système nerveux central, le système endocrinien, le pancréas et les reins.

La neurofibromatose 1 (NF1), une maladie qui entraîne la croissance de multiples tumeurs cutanées (neurofibromes), de lésions cutanées pigmentées et de tumeurs du nerf optique.

Syndromes héréditaires de paragangliome, conditions génétiques qui conduisent à l'apparition de phéochromocytomes ou de paragangliomes.

Quelles sont les complications du phéochromocytome ?

Une pression artérielle élevée peut endommager plusieurs organes, en particulier le système cardiovasculaire, le cerveau et les reins. Cette atteinte peut conduire à plusieurs pathologies graves, notamment :

• Maladies cardiaques (troubles du rythme, palpitations, insuffisance cardiaque),
• Accident vasculaire cérébral (hémorragie cérébrale),
• Insuffisance rénale,
• Problèmes au niveau des nerfs de l'œil (hémorragie intraoculaire),
• Tumeurs cancéreuses,
• Tupture de vaisseaux importants.

Dans de rares cas, le phéochromocytome se révèle malin, les cellules cancéreuses se métastasant dans d'autres parties du corps. La propagation des cellules cancéreuses du phéochromocytome ou du paragangliome se fait généralement vers le système lymphatique, les os, le foie ou les poumons.

Quand consulter un médecin ?

Bien qu'une pression artérielle élevée soit un indicateur clé du phéochromocytome, la majorité des personnes souffrant d'hypertension n'ont pas de tumeur de la glande surrénale. Si vous présentez l'un des symptômes suivants, il est important de consulter votre médecin :

• Difficultés à gérer l'hypertension artérielle avec les traitements existants,
• Aggravation intermittente de l'hypertension artérielle,
• Antécédents familiaux de phéochromocytome,
• Antécédents familiaux d'une maladie génétique apparentée, telle que la néoplasie endocrinienne multiple de type 2, la maladie de von Hippel-Lindau, le paragangliome héréditaire ou la neurofibromatose 1,
• Ceux qui présentent des signes et des symptômes de phéochromocytome (crises hyperadrénergiques),
• Hypertension résistante,
• Pression artérielle très élevée pendant l'anesthésie, l'intubation, la chirurgie, la grossesse, l'angiographie,
• Hypertension à un jeune âge,

Pourquoi le diagnostic de phéochromocytome est-il important ?

Le diagnostic de phéochromocytome est essentiel pour les raisons suivantes :

• En moyenne, 10 % d'entre eux sont cancéreux,
• Elle peut conduire à une crise d'hypertension potentiellement mortelle,
• La guérison peut être obtenue par la résection chirurgicale de la tumeur.

Quel est le traitement du phéochromocytome ?

Le traitement principal du phéochromocytome est l'ablation chirurgicale de la tumeur. La plupart des tumeurs sont bénignes et peuvent être enlevées.