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Thymectomie et myasthénie grave

Le thymus se trouve dans la cage thoracique, avant la trachée. Le thymus, une glande endocrine, commence à diminuer de volume à partir de l'adolescence. Cet organe, qui joue un rôle très important dans la maturité du système immunitaire après la naissance, pèse environ 20 g. Il grossit continuellement, ce qui lui permet de peser deux fois plus qu'à la naissance (environ 40 g)..

Le thymus joue un rôle important dans le système immunitaire de l'organisme jusqu'à l'adolescence. Cette glande intervient non seulement dans la production d'anticorps mais aussi dans la défense cellulaire.
La thymectomie implique l'ablation chirurgicale du thymus.

La thymectomie est indiquée pour la tumeur du thymus (thymome). Le thymome provoque une toux en raison de la proximité de la glande avec la trachée et un essoufflement en cas de métastase pulmonaire. D'autre part, le thymome est associé à une maladie neuromusculaire, à savoir la myasthénie grave, dans un tiers des cas de thymome.
La myasthénie grave est principalement une maladie neurologique, dont la cause sous-jacente est une anomalie du système immunitaire. Bien que cette maladie soit fréquente chez les jeunes femmes et les hommes âgés, elle peut être observée à tout âge. Le système nerveux commande à nos muscles de se contracter ou de se détendre. Lorsque le système immunitaire fonctionne anormalement, les anticorps attaquent la jonction entre les nerfs et les muscles.

Le récepteur implique la structure du muscle et détecte les signaux transmis par les nerfs. Des substances chimiques jouent un rôle dans cette transmission entre les muscles et les nerfs. L'acétylcholine est une substance chimique couramment citée dans la myasthénie grave. Le résultat final est une attaque de l'organisme contre ses propres tissus, appelée trouble auto-immun dans la terminologie médicale. Ce trouble entraîne l'incapacité des muscles à recevoir la contraction et la relaxation musculaires véhiculées par les nerfs. En conclusion, divers symptômes apparaissent en fonction du muscle concerné, y compris, mais sans s'y limiter, des paupières tombantes, une vision double et une faiblesse du (des) bras et de la (des) jambe(s). Si les muscles du cou et de la gorge sont touchés, il peut en résulter une incapacité à maintenir la tête droite, des difficultés à avaler et des changements dans le ton de la voix.

Cependant, la myasthénie peut survenir sans anticorps qui compromettent la communication entre les muscles et les nerfs. Il n'y a donc pas de consensus sur le facteur qui provoque la réaction auto-immune - le facteur sous-jacent de la myasthénie grave. La thymectomie est l'indication absolue de la présence concomitante d'une myasthénie grave et d'un thymome. Cependant, la thymectomie peut aider à soulager les symptômes de la thymectomie si les symptômes du thymome sont absents.

Diagnostic :

La première étape du diagnostic de la myasthénie grave consiste à examiner tous les symptômes et les antécédents médicaux. L'examen physique porte sur tous les systèmes. La myasthénie étant une maladie neuro-musculaire, l'examen physique se concentre sur le système nerveux et les muscles. La vision, la coordination des mouvements, les réflexes, la force musculaire, le tonus, la sensation tactile et l'équilibre postural sont évalués en détail.

Des analyses de sang sont nécessaires pour rechercher les auto-anticorps responsables de la myasthénie grave. Votre médecin peut demander un électromyogramme (EMG) pour déterminer le degré d'atteinte de vos muscles.

Les tests de la fonction pulmonaire sont demandés pour vérifier les résultats de votre système respiratoire.
La tomodensitométrie ou l'imagerie par résonance magnétique (IRM) permet d'exclure ou de révéler l'association entre la myasthénie grave et le thymome.

Traitement :

Le traitement de la myasthénie commence par un diagnostic précis.
Le principal problème est que le thymus produit des auto-anticorps qui attaquent les cellules natives du corps, ce qui compromet la conduction neuronale à la jonction neuromusculaire.

Par conséquent, le traitement médical comprend des médicaments qui améliorent la conduction neuronale ou suppriment le système immunitaire (corticostéroïdes et autres agents immunosuppresseurs).

La plasmaphérèse est une autre option de traitement non chirurgical. La plasmaphérèse élimine les auto-anticorps qui endommagent les récepteurs qui régulent la transmission des signaux de relaxation ou de contraction du sang vers les muscles. Une machine particulière filtre votre sang dans le cadre de cette procédure. Cette option de traitement permet de faire régresser les symptômes pendant plusieurs semaines, car la production d'auto-anticorps se poursuit.

La dernière option non chirurgicale est l'administration d'immunoglobulines par voie intraveineuse. Des anticorps ayant une fonction normale sont administrés dans les vaisseaux sanguins pour traiter la maladie. Bien que le risque d'effets secondaires soit inférieur à celui de l'immunosuppression et de la plasmaphérèse, les effets thérapeutiques sont temporaires et de courte durée, comme c'est le cas pour les deux autres options.

Ablation chirurgicale du thymus :

La thymectomie est l'indication absolue de la présence simultanée d'une myasthénie grave et d'un thymome. Cependant, la thymectomie peut contribuer à soulager les symptômes de la myasthénie si les symptômes du thymome sont absents. Le thymus peut être enlevé par chirurgie ouverte, chirurgie mini-invasive ou technique vidéothoracoscopique.
La chirurgie mini-invasive est l'option idéale en raison de ses avantages particuliers, y compris, mais sans s'y limiter, des saignements moins importants, des douleurs postopératoires légères et un séjour plus court à l'hôpital. Toutefois, c'est le chirurgien thoracique qui déterminera la meilleure option.

Traitement de soutien et changement de mode de vie. Votre médecin peut vous recommander des médicaments pour gérer la faiblesse musculaire et la fatigue.
Des symptômes particuliers, tels que la faiblesse musculaire et la vision double, entraînent des risques de sécurité dans votre vie sociale et professionnelle, tels que les chutes et les blessures liées aux chutes. Ces risques peuvent donc être minimisés en installant des poignées et des mains courantes dans les couloirs, les escaliers et les salles de bains. Cela vous aidera à utiliser efficacement votre force musculaire et votre énergie dans le cadre de la myasthénie grave. Vous pourriez même avoir besoin d'aide pour les activités de la vie quotidienne lorsque les symptômes s'exacerbent.

Il existe des preuves que le stress aggrave les symptômes de la myasthénie grave. Par conséquent, la gestion du stress est un facteur à ne pas négliger dans la prise en charge de cette maladie.

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Créé à

14.07.2024 11:36

Mis à jour le

14.07.2024 11:36

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Medicana Web et comité de rédaction

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